Los quistes renales son sacos dilatados llenos de contenido líquido que crecen dentro de la estructura del riñón. Pueden ser únicos o múltiples, hereditarios o adquiridos y aparecer en diferentes etapas de la vida. Dentro de las enfermedades quísticas, la Poliquistosis es la más frecuente. Esta es una enfermedad hereditaria y hay dos formas:
Es muy poco frecuente. Se calcula 1 caso cada 20.000 a 40.000 nacidos vivos. Significa que los padres son portadores de una anomalía genética pero en ellos no se expresa la enfermedad. Muchas veces el diagnóstico se realiza por las Ecografías prenatales que muestran riñones agrandados y consistencia anormal. Los quistes van apareciendo posteriormente. La evolución a Insuficiencia Renal puede ser muy precoz. Tienen también fibrosis hepática. La derivación al nefrólogo pediatra es de importancia cuando se sospecha el diagnóstico para su seguimiento.
Es la forma más frecuente. Se calcula 1 caso cada 400 a 1000 nacidos vivos y se llama dominante porque uno de los padres padece la enfermedad y transmite el gen alterado. Los quistes van apareciendo con el tiempo y pueden hacerlo hasta los 40 años. A veces se observan en la niñez y los padres todavía no han sido diagnosticados. El diagnóstico se basa fundamentalmente en la historia familiar y la Ecografía renal. Puede haber quistes en otros órganos como hígado y páncreas y aneurismas cerebrales, en general pequeños. Puede realizarse el estudio genético que en la mayoría muestra anomalías en el cromosoma 16 (PKD1) y el resto en el cromosoma 4 (PKD2). No hay un tratamiento curativo pero es muy importante tomar todas las medidas posibles para evitar o retardar la aparición de la Insuficiencia Renal. Controlar la tensión arterial, el sobrepeso, no fumar, ingerir abundantes líquidos, cumplir dieta que proteja al riñon (con consumo controlado de sal y proteínas), concurrir a la consulta con el nefrólogo que solicitará periódicamente estudios de laboratorio e imágenes e indicará en los casos que sea necesario medicación para control de la tensión arterial y la proteinuria. Pocas veces es necesario una intervención quirúrgica para evacuar un quiste que se infectó o produce dolor intenso. RECORDAR Debe sospecharse la enfermedad ante:
Ante alguno de estos datos, debe consultarse al pediatra y la realización de una ecografía determinará la presencia de quistes. En algunos casos dudosos, una Tomografía Computada aclarará el diagnóstico. NO CONFUNDIR con otras enfermedades quísticas como: Riñón multiquístico: En este caso el afectado es un solo riñón y se diagnostica por ecografía prenatal que se confirma luego del nacimiento. El niño presenta un riñón normal y el otro reemplazado por múltiples quistes que provocan que ese riñón no funcione. Se realizan estudios para confirmar estos datos y si bien requiere control nefrológico, el pronóstico es excelente con los cuidados recomendados para el riñón único. Quiste renal simple: Son raros en la infancia y en general es un hallazgo casual. Sí son frecuentes en la edad adulta, apareciendo a lo largo de la vida. Si se ha diagnosticado en la infancia se requiere sólo un seguimiento ecográfico para confirmar que no han aparecido nuevos quistes y evaluar el crecimiento del ya existente. Muy pocas veces es necesario una intervención para evacuarlo cuando se ha complicado.