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¿Qué es la Atresia Biliar?
La Atresia Biliar es la inflamación y fibrosis de los conductos biliares que se estrechan, acumulando la bilirrubina dentro del hígado. Los conductos biliares transportan la bilis, desde el hígado hasta el intestino para digerir las grasas de los alimentos.
En la Atresia Biliar, la bilis y otros compuestos producidos por el hígado (como la bilirrubina, un producto de descomposición de los glóbulos rojos) no pueden ingresar al intestino y se acumulan en el hígado, causando daño hepático.
Se desconoce la causa de la Atresia Biliar pero es probable que factores ambientales y genéticos están implicados.
¿Qué tan común es la Atresia Biliar?
La Atresia Biliar ocurre en uno de cada 8.000–20.000 nacimientos vivos. Es la causa más común por la cual los niños pequeños necesitan un trasplante de hígado.
¿Cuáles son los síntomas y signos de la Atresia Biliar?
¿Cómo se diagnostica la Atresia Biliar?
Todo recién nacido con más de 14 días de vida con ictericia o niveles anormales de bilirrubina, y deposiciones pálidas, debe ser evaluado por sospecha de Atresia Biliar.
Los estudios que se realizará ante la sospecha son:
Es importante diagnosticar la Atresia Biliar tempranamente, antes de los 60 días de vida, ya que el resultado a largo plazo depende de la edad que tiene el niño al momento del tratamiento quirúrgico.
¿Cómo se trata la Atresia Biliar?
El tratamiento inicial es la realización de una cirugía que une una parte de la vía biliar funcionante(placa biliar) con el intestino delgado, de tal manera que pueda salir la bilis. Esta técnica se llama portoenterostomía o técnica de Kasai y, generalmente, es un tratamiento transitorio que retrasa el daño en el hígado y la necesidad de trasplante. El tratamiento médico de sostén se basa en la utilización de fármacos favorecedores del flujo biliar, vitaminas y apoyo nutricional.
Cuando la operación es exitosa, la ictericia desaparece, los niveles de bilirrubina vuelve a la normalidad y las deposiciones recuperan su color marrón.
La operación tiene la mejor probabilidad de éxito cuando se realiza lo antes posible. Sin embargo, incluso con una operación temprana, muchos bebés con Atresia Biliar desarrollan una cicatrización permanente en el hígado, llamada cirrosis. Es probable que estos niños necesitan un trasplante de hígado a futuro.
La mortalidad estimada sin cirugía de Kasai es del 100% antes de los 3 años de vida por la evolución a la cirrosis.
¿Cómo deben seguir los controles médicos?
Las visitas de seguimiento periódicas son importantes para asegurarse de que el niño esté creciendo bien y controlar su hígado enfermo.
Para los niños que necesitan un trasplante de hígado, el hígado cicatrizado (cirrótico) se extirpa quirúrgicamente y se reemplaza por un hígado nuevo de un donante. Una persona viva, como un padre o un familiar puede donar una parte de su propio hígado o el órgano puede ser de un donante fallecido.
La supervivencia de los niños con Atresia Biliar después del trasplante de hígado es excelente: un 90% después de los 10 años de edad. El 80% de los pacientes requerirá un trasplante hepático a lo largo de su vida y el 50% lo necesitará antes de los dos años.
Alertas de oro para la Atresia Biliar
El trasplante hepático es un tratamiento quirúrgico para los pacientes a los que no funcionó la cirugía de Kasai o presentan un hígado cirrótico que complica la evolución y calidad de vida.
