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QUISTES RENALES
Los quistes renales son sacos dilatados llenos de líquido que crecen en la estructura del riñón. Son un hallazgo ecográfico frecuente, tanto en niños como en adultos. Pueden ser adquiridos o formar parte de una enfermedad hereditaria, ser únicos o múltiples y aparecer en diferentes etapas de la vida.
Dentro de las enfermedades quísticas NO HEREDITARIAS podemos encontrar
Quiste simple
Suele ser un hallazgo ecográfico. Son inocuos. Su frecuencia aumenta con la edad, siendo raros en niños o adultos jóvenes y muy frecuentes en personas de edad avanzada. Son asintomáticos, el seguimiento es ecográfico para evaluar el crecimiento, complicaciones y para confirmar que no han aparecido nuevos quistes.
Riñón multiquistico
Es la anomalía congénita más frecuente del desarrollo del riñón. Su incidencia es de en 1 de cada 4.300 recién nacidos vivos. El diagnóstico es, muchas veces, por ecografía prenatal, que se confirma luego del nacimiento. Afecta un SOLO RIÑON, el niño tiene un riñón normal y el afectado esta reemplazado por múltiples quistes que hace que el riñón no sea funcionante. El pronóstico es muy bueno, requiere control nefrológico con los cuidados y recomendaciones para riñón único. NO confundir con POLIQUISTOSIS.
La Poliquistosis es una enfermedad quística HEREDITARIA, más frecuente, que se transmite de padres a hijos, por cuestiones genéticas. Se trata de una patología que puede provenir de un gen dominante, perteneciente a uno de los progenitores, o de dos genes recesivos que coincidan en ambos progenitores. La afección es en AMBOS RIÑONES. Se describen dos formas:
Poliquistosis renal autosómica dominante:
Es la forma más frecuente. La incidentica es de 1 de cada 400 - 1000 nacidos vivos. Es dominante porque uno de los padres padece la enfermedad y trasmite el gen alterado. Se caracteriza por la aparición progresiva de los quistes, que pueden aparecer hasta los 40 años.
El diagnostico se basa en historia familiar positiva de poliquistosis y la ecografía renal confirmando quistes. También puede haber quistes en otros órganos como hígado, páncreas y aneurismas cerebrales.
Puede manifestarse como hematuria, infecciones del tracto urinario, hipertensión y dolor abdominal o en flanco, como así la pérdida lenta progresiva de la función renal puede derivar en una enfermedad renal crónica.
No hay un tratamiento curativo. Es importante el tratamiento y el manejo temprano de los síntomas y de las complicaciones, tales como la hipertensión arterial, para evitar o retardar la aparición de enfermedad renal crónica. Es primordial las medidas nefroprotección como evitar el sobrepeso, no fumar, ingesta de agua, dieta normo proteica y controlada en sodio.
Para los niños con antecedentes familiares de Poliquistosis, se recomienda toma de tensión arterial desde el nacimiento.
El pronóstico depende de la edad de inicio y de la gravedad de la enfermedad. Aproximadamente la mitad de los individuos afectados desarrolla enfermedad renal crónica terminal hacia los 60 años. La presencia de proteinuria e hipertensión arterial en los niños afectados se correlaciona con una progresión mucho más grave de la enfermedad.
Los controles nefrológicos en forma periódica con estudios del laboratorio (orina para ver perdida de proteínas) y estudios de imágenes (ecografía para evaluar evolución de los quistes) son importantes para evaluar la necesidad de medicación para la tensión arterial y/o proteinuria.
Tenemos que SOSPECHAR la enfermedad ante:
Antecedentes familiares de poliquistosis o enfermedad crónica que requirió diálisis y/o trasplante
Niños con infecciones urinarias recurrente, hematuria y/o hipertensión arterial.
Siempre consultar al pediatra para que solicite una ecografía para determinar la presencia de quistes, si es dudoso puede solicitarse tomografía computada o resonancia magnética.
Poliquistosis renal autosómica recesiva o infantil
Esta forma es menos común y suele manifestarse en la infancia. La incidencia es de 1/20.000 nacidos vivos, afectando a ambos sexos por igual.
Se hereda cuando ambos padres son portadores del gen defectuoso pero en ellos no se expresa en la enfermedad. El diagnostico, muchas veces es con ecografía prenatal donde informan riñones aumentados de tamaño y poco diferenciados. Los quistes suelen aparecer posteriormente. La evolución es a la insuficiencia renal en la niñez, lo que puede requerir tratamiento de trasplante renal o diálisis. Se acompaña de compromiso hepático.
En ambas formas de poliquistosis: un diagnóstico precoz y un seguimiento adecuado son clave para un mejor pronóstico.
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